什么是肌萎縮側索硬化_治療方法
什么是肌萎縮側索硬化_治療方法
肌萎縮側索硬化初期會感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，那么你對肌萎縮側索硬化了解多少呢?以下是由學習啦小編整理關于什么是肌萎縮側索硬化的內容，希望大家喜歡!
肌萎縮側索硬化的介紹
肌萎縮側索硬化(ALS)也叫運動神經元病(MND)，后一名稱英國常用，法國又叫夏科(Charcot)病，而美國也稱盧伽雷(Lou Gehrig)病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之后，導致包括球部(所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
肌萎縮側索硬化的病因
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：
1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。
2.自由基使神經細胞膜受損。
3.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。
肌萎縮側索硬化的臨床表現
早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型：
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最后才產生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢運動還好之時，就已經出現吞咽、講話困難，很快就進展為呼吸衰竭。
肌萎縮側索硬化的治療
盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。
1.一般療法
支持療法：對癥治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥;若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落，給予抗抑郁治療等。此外，還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺(PEG)。
2.特殊療法
目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局(FDA)批準治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太(Rilutek)，并且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。
4.研究進展
目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待于臨床試驗的證實。此外，科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。
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