地中海貧血面容長(zhǎng)相的圖片

　　地中海貧血又稱海洋性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血疾病。華南地區(qū)和西南地區(qū)是高發(fā)區(qū),西南地區(qū)以重慶為高發(fā)區(qū)。以下是學(xué)習(xí)啦小編分享給大家的地中海貧血面容長(zhǎng)相的圖片，希望能給大家?guī)韼椭?

　　地中海貧血長(zhǎng)相圖片

地中海貧血面容圖片1

地中海貧血面容圖片2

地中海貧血面容圖片3

地中海貧血面容圖片4

地中海貧血面容圖片5

　　地中海貧血臨床表現(xiàn)

　　根據(jù)病情輕重的不同，分為以下3型。

　　1.重型

　　出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血、肝脾腫大進(jìn)行性加重，黃疸，并有發(fā)育不良，其特殊表現(xiàn)有：頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現(xiàn)是臀狀頭，長(zhǎng)骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn)、骨髓腔變寬、皮質(zhì)變薄所致。少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊，亦可見膽石癥、下肢潰瘍。

　　2.中間型

　　輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。

　　3.輕型

　　輕度貧血或無癥狀，一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn)。

　　地中海貧血的治療方法

　　一、地中海貧血的一般治療

　　注意休息和營(yíng)養(yǎng)，積極預(yù)防感染。適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。

　　二、地中海貧血的藥物治療

　　此法在目前仍是重要治療方法之一。

　　1、紅細(xì)胞輸注：少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧，不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血，以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞，使患兒血紅蛋白含量達(dá)120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細(xì)胞10～15ml/kg ，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療。

　　2、鐵鰲合劑：常用去鐵胺( deferoxamine ) ，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞 1 年或 10～20 單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估，如有鐵超負(fù)荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí)，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時(shí);每周5～7天，長(zhǎng)期應(yīng)用。或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng)，長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用，劑量為200rng/日。

　　三、脾切除

　　脾切除對(duì)血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。

　　四、造血干細(xì)胞移植

　　異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細(xì)胞供者，;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。

　　五、基因活化治療

　　應(yīng)用化學(xué)藥物可增加 γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá)，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲、5 -氮雜胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等，目前正在探索之中。

　　地中海貧血的預(yù)防

　　1、對(duì)于地中海貧血，最好的預(yù)防辦法是開展人群普查和遺傳咨詢，尤其是做婚前檢查和指導(dǎo)，婚檢可在婚前檢出雙方有無地貧，盡量避免兩個(gè)患同樣類型的輕型地貧患者結(jié)婚，這是防止下一代患中、重型地貧的最佳辦法。

　　2、預(yù)防的第二種方法是做好產(chǎn)前檢查，如果夫妻雙方是地貧基因的攜帶者，或前一胎曾生過重型地貧者，均應(yīng)在妊娠早期(2-4個(gè)月)到醫(yī)院取羊水做產(chǎn)前診斷，結(jié)合B超檢查，如診斷所懷的胎兒患重型地貧，應(yīng)立即中止妊娠(即做人工流產(chǎn))，這樣亦可避免重型地貧患兒出生。

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