血友病是血小板減少嗎 血友病是什么遺傳病
血小板減少癥與血友病的臨床表現看似相似，常常表現為出血后血液難以凝固，但二者完全是兩種疾病。小編整理了血小板減少癥與血友病的主要區(qū)別，希望可以幫助大家!
血小板減少癥與血友病的主要區(qū)別
發(fā)病原因不同
血小板減少癥的發(fā)病原因雖尚未完全清楚，但常與某些疾病發(fā)病或使用化療藥物有關，如再生障礙性貧血等血液病在發(fā)病后常伴有血小板減少的癥狀。另外，由于患者本身的免疫疾病或者脾腫大引起的血小板異常也會導致血小板減少癥。
血友病多為遺傳疾病，是由于患者染色體上帶有血友病的遺傳基因而導致發(fā)病。少數人是由于自身凝血因子的缺乏致使凝血功能障礙引起的血友病。
發(fā)病癥狀不同
血小板減少癥的臨床表現主要為貧血或出血，常為皮膚黏膜紫癜，鼻或齒齦的自發(fā)性出血等癥狀，嚴重者表現為內臟或顱內出血。另外還可伴有發(fā)熱、畏寒等癥狀，發(fā)病較快。
典型的血友病常在患者幼年發(fā)病，因外傷或自發(fā)出血后表現為凝血功能障礙，出血不能停止，重者在劇烈活動后也可自發(fā)性出血。長期發(fā)作會影響骨骼生長發(fā)育，導致患者關節(jié)畸形甚至下肢活動困難，不能行走。
疾病分類不同
血小板減少癥屬于內科中的血液疾病，分為繼發(fā)性和原發(fā)性血小板減少癥兩種。而血友病則多為遺傳性血液疾病，常分為甲型、乙型、丙型和獲得性血友病。
治療方法不同
血小板減少癥可用輸注血小板或使用藥物的治療方法，但血友病常用的方法是補充凝血因子。
血友病血小板減少怎么辦
1.局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節(jié)腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。
2.替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發(fā)性出血，外傷或手術時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
(1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。
(2)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當于1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。
(4)凝血酶原復合物(PPSB)每瓶200U，相當于200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用于血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療優(yōu)點是不受病毒污染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用于臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用于輕型血友病和血友病傳遞者。
4.替代治療的不良反應
(1)肝炎見于40%～50%經常使用血制品者，轉氨酶可持續(xù)升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者;現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。
(2)溶血FⅧ濃縮劑制備于大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發(fā)生溶血反應，程度與劑量有關;血友病患者多次輸血，血清中結合珠蛋白降低，此與患者體內存在的慢性亞臨床型溶血有關。
5.血友病患者外科手術問題
即使系拔牙等小手術，也應盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應用，如手術過程有充分準備，危險性已大為減少。術前應充分估計凝血因子缺乏程度，手術中補充達到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創(chuàng)口完全愈合。
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