運動神經元疾病的癥狀有哪些_運動神經元疾病怎么治療
運動神經元病(MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。下面是學習啦小編整理的運動神經元疾病的相關資料，供您參考。
運動神經元疾病癥狀
一、下運動神經元型
多于30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以后再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發癥狀或繼肢體萎縮之后出現。
晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮癥，又因其起病于成年，又稱成年型脊肌萎縮癥，以有別于嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮癥，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。
二、上運動神經元型
表現為肢體無力、發緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦干，則出現假性球麻痹癥狀，表現發音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。
三、上、下運動神經元混合型
通常以手肌無力、肌肉萎縮為首發癥狀，一般從一側開始以后再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化癥。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。
假如在日常生活中出現有以上幾種不適的癥狀，應該及時的進行正規的檢查，在治療時需要根據不同的病情進行正規合理的治療方法。
運動神經元疾病病因
MND病因尚不清楚，一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的，即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。
1.遺傳因素
目前已經發現了十多種與ALS發病相關的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS和TARDBP，其余還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關，而其余大量基因僅與少數ALS相關。所有家族性ALS的突變基因均可以出現在散發性ALS患者中，兩組惟一的臨床鑒別點是前者的發病年齡較小，大約比后者提前10年左右，而且散發性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經系統變性疾病的風險增高，因此不能排除遺傳因素也在散發性ALS中起作用。這些與ALS發病相關的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相關蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相關ALS等。
2.環境因素
根據大量流行病學調查，人們發現了許多與ALS發病相關的環境因素，包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講，這些因素之間缺乏聯系，而且它們與ALS的發生是否存在必然聯系以及它們導致ALS發生的機制也有待進一步證實。與ALS發病相關的環境因素主要有農業勞動與農村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸煙、工業原料、重金屬等。
運動神經元疾病治療方法
1.維生素E和維生素B族口服。
2.輔酶肌注，胞二磷膽堿肌注等治療，可間歇應用。
3.針對肌肉痙攣可用地西泮，口服，氯苯氨丁酸，分次服。
4.可試用于治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。
5.近年來，隨干細胞技術的發展，干細胞治療已成為治療本病手段之一，可緩解并改善病情。
6.患肢按摩，被動活動。
7.吞咽困難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入。
8.呼吸肌麻痹者，以呼吸機輔助呼吸。
9.防治肺部感染。
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