皮肌炎是怎么形成的

　　皮肌炎，又稱皮膚異色性皮肌炎，屬自身免疫性結締組織疾病。皮肌炎可單獨存在，也可與系統性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。下面由學習啦小編為你詳細介紹皮肌炎的相關知識。

　　皮肌炎是怎么形成的：

　　確切病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統誤認為"異己"，從而產生血管炎而發生本病。

　　患有皮肌炎會有疲倦，無力，頭痛，關節痛等等癥狀。如果不及時治療會使病情嚴重，還會引發內臟器官的病變，如心臟病，從而威脅到生命健康!皮肌炎既然會帶來這么大的危害，所以患有皮肌炎要注意及時治療。

　　那么，皮肌炎的原因都有哪些呢?

　　1、機體免疫機能紊亂，本病常伴有其它結締組織病，如風濕性關節炎、風濕病、系統性紅斑狼瘡、干燥綜合癥等; 多發性肌炎的淋巴細胞對胚胎肌培養有細胞毒性作用，將異種肌肉勻漿北海和免疫佐劑給豚鼠注射，可引起病理變化與本病相似的實驗性肌炎; 皮肌炎病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補體，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及補體的沉積物，均提示免疫復合物引起血管損害。

　　2、病毒感染可能為一重要的的激發因素，因在皮肌炎病員肌細胞中曾分離出CoxsakieA2病毒，也見到粘病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學根據。

　　皮肌炎的臨床表現：

　　皮肌炎在臨床上也可稱之為是一種自身免疫系統彌漫性疾病，不同患者的臨床表現都不是相同的，臨床上根據損害器官的不同分為四種癥狀：

　　1.心臟

　　近1/4患者有心肌炎。可出現房性、室性心律失常，房室傳導阻滯或束支傳導阻滯，嚴重者可出現心力衰竭。激素對心臟病變有效，發生充血性心力衰竭、房室傳導阻滯者預后較差。

　　2.皮膚

　　皮肌炎都有皮膚病變。在臨床上皮膚的病變差異較大，并且皮損程度與肌肉病變程度也常不平行，發生時間也不一定，皮損和肌炎可以同時發生，也可以先后發生，同時發生者約占25%，皮損發生在前約占50%，而首先發生肌無力現象者僅占15%。皮肌炎的皮疹呈多樣性，但典型皮疹為面、頸、前胸上部V字區彌漫性紅斑，以及關節伸側面紅斑鱗屑性皮疹，疹中間部位可以出現萎縮。

　　60%～80%的DM病人在掌指關節及近端指間關節，亦或在肘關節，膝關節伸面及內踝等處可出現紅色或紫紅色，米粒至綠豆大小，圓形、扁平或尖頂丘疹，稱Gottron丘疹，頗具特征性。患者上眼瞼可出現特殊的淡紫色腫脹，稱為向陽性皮疹，也是此病的特征之一。

　　3.肺部

　　臨床統計，5%～10%患者發生間質性肺纖維化，出現肺功能障礙，氣短、呼吸困難。出現間質性肺病的患者，臨床表現多種多樣。急性間質性肺病可有發熱、干咳、呼吸困難、發紺，并不一定出現肌無力現象，但病情進展迅速，出現呼吸衰竭，常可在6個月內死亡。慢性間質性肺病者起病緩慢而隱匿，出現干咳、進行性呼吸困難，易伴發肺部感染，大多伴有肌無力現象，早期體征不明顯。另外，由于咽部肌群無力，可出現咽下困難，易致吸入性肺炎。

　　4.肌肉

　　幾乎所有患者都累及橫紋肌而出現肌無力現象。任何部位的肌肉均可發病，但以四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最為常見，偶見面部肌肉受累。本病起病多較隱襲，病情大多于數周或數月發展至高峰，一般病人從感到無力到去醫院就診多為3～6個月;少數是急性或亞急性發作。患者除有肌無力外，還伴有肌痛和(或)肌肉壓痛。

　　治療方法

　　在成人特別是40～50歲患者，必須詳細地檢查有無腫瘤的伴發，如果發現腫瘤需予以徹底治療，可改善和緩解皮肌炎癥狀。如果當時未發現，亦應每隔3～6個月定期隨訪。

　　對小兒皮肌炎患者，需盡量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮質類固醇治療，可獲良效。

　　1.皮質激素

　　強的松多為首選藥物，依據肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控制后可以穩步減藥。

　　2.免疫抑制劑

　　多與皮質激素并用，可首選用環磷酰胺、硫唑嘌呤。

　　3.維生素類

　　維生素E能影響肌肉代謝，增強肌力。

　　4.擬膽堿藥物

　　如加蘭他敏、新期的明對改善肌力都有一定作用。

　　5.蛋白同化劑

　　丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍可促進蛋白合成和減少肌酸排泄。

　　6.支持療法

　　在整個治療期間都是極為重要的，如良好的營養，物理療法，對恢復肌力有一定作用。