小兒黃瘤病是怎么形成的
小兒黃瘤病是怎么形成的
彈性假黃瘤即假性彈性黃色瘤病，又稱皮膚假性黃色瘤、營養不良性彈力纖維病、系統性彈力纖維病、全身彈力纖維碎裂癥、遺傳性彈力纖維營養不良癥綜合征(Gronblad-Strandberg syndrome)、Gronblad- Strandberg-Touraine綜合征、Touraine綜合征、Darier-Gronblad-Strandberg綜合征等。你對小兒黃瘤病有多少了解?下面由學習啦小編為你詳細介紹小兒黃瘤病的相關知識。
小兒黃瘤病的形成原因
本病屬于全身彈力纖維障礙，病因迄今不明。多數人認為與先天性因素有關。有以下幾方面看法：
1.家族遺傳學說
根據本病多有家族史這一事實，因而認為本病與遺傳有關。
2.內分泌障礙
甲狀腺或胸腺肥大、卵巢功能障礙，可以引起本病，因而推論本病可能與內分泌障礙有關。
3.代謝障礙
有人對本病進行皮膚組織學檢查發現有彈力纖維形成和代謝異常。也有人發現病變的皮膚膠原含量和前膠原脯氨酸羥化酶活性降低。
小兒黃瘤病的臨床癥狀
本病臨床分兩型。Ⅰ型：皮損呈橘皮樣并有嚴重的心血管并發癥如心絞痛，跛行，高血壓及嚴重的脈絡膜炎。Ⅱ型：較Ⅰ型多4 倍，全身有廣泛分布的皮膚斑狀或灶狀病變，伴有近視、高腭弓、藍鞏膜和全身多個關節松弛癥。
1、發病人群
任何年齡均可發病，大多發病于30歲以前，部分患者可見幼年發病。
2、心血管病變
周圍血管可見受累，甚至出現血管鈣化，約有1/3的病例可以發生高血壓。心臟病理性改變主要發生在心瓣膜與心肌的彈力纖維，少見在冠狀動脈，累及心臟時常可出現心絞痛。
3、間歇性跛行
部分患者病變累及下肢血管，可出現青少年小腿痙攣與間歇性跛行，嚴重者見有臂部及下肢血管搏動減弱或觸摸不及，脈搏曲線平坦。
4、皮膚損害
患處皮膚可見直徑1～3mm的黃色或乳白色小斑丘疹，按條狀或網狀排列成片，伴以毛細血管擴張。皮損常見于頸側、鎖骨下、腋、腹壁、腹股溝、會陰、大腿等處，常經久不變，并有對稱性分布傾向，偶可發展為慢性肉芽腫結節。若病程較長時，可導致皮膚出現代償性增厚，質感松軟而略有皺紋。亦有部分患者可見有唇內面、腭、鼻、胃腸、陰道等黏膜受累，出現不同程度的充血或糜爛。
5、眼底血管病變
較皮膚損害早出現，主要表現在眼部血管條紋狀改變，該病理改變可持續數年。典型的眼部病變常呈顏色不一(棕色、棕紅、灰色、棕灰色甚至紅色)、寬窄不一的血管樣條紋。視盤區條紋多，且相互吻合呈星狀。有時伴出血或滲血，視力減退，最終可因視網膜硬化而失明。其機制系由Bruch膜斷裂，彈力組織變性所致。
6、消化道出血
臨床常見消化道出血，如嘔血、便血或黑便。也可見鼻出血或血尿。其原因系由于血管壁中層結締組織退化、變性、破碎，進而引起血管病變所致。
7、其他癥狀
部分患者尚可出現其他并發癥狀，如近視、高腭弓、藍鞏膜和全身多個關節松弛癥等，但主要以血管病理改變為主。
小兒黃瘤病的并發癥
1、失明。眼底血管病變最終可因視網膜硬化而失明。
2、慢性肉芽腫。本病征部分患者病程較長，可發展為慢性肉芽腫結節。
3、出血傾向，是本病征常見的并發癥狀主要與其病理性損傷血管有關。臨床可見有消化道出血或血尿。
4、內分泌失常。可伴發甲狀腺功能亢進、糖尿病等內分泌失衡癥狀。
5、其他癥狀。如出現心絞痛，高血壓、畸形性骨炎、鐮刀狀細胞性貧血、鈣質沉積、顱內血管瘤等。
小兒黃瘤病的治療方法
從改善外觀的角度，可行整形術以改善皮膚松弛。維生素E對視力減退有益，曾有報道用維生素E治療獲得較好的效果。對血管病變尚無效治療，以對證治療為主。限制鈣、磷性飲食和透明質酸酶有一定療效。此外，有報道先用1%普魯卡因注射可阻止眼底和皮膚病變的變化。
治療
本病征尚未有明確的治療方案，主要以對癥治療為主。
1、內科藥物治療。
(1)對血管病變尚無效治療，降低血脂、血糖、血壓等及相關危險因素，以對證治療為主。
(2)維生素E對視力減退有益，曾有報道用維生素E治療獲得較好的效果。
(3)普魯卡因。有報道先用1%普魯卡因(奴佛卡因)注射可阻止眼底和皮膚病變的變化。
2、飲食治療。限制鈣、磷性飲食和透明質酸酶有一定療效。
3、加強日常護理。
預后
1、少數患者的視力喪失，或并發嚴重的心血管疾病。
2、本病征預后尚可，一般對生命無明顯影響。
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