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僵人綜合征什么原因導致

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僵人綜合征是指一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮,伴肌痛性肌肉痙攣為特征的罕見的、嚴重的中樞神經系統疾病。那么今天小編在這里給大家整理一下僵人綜合征什么原因導致,我們一起看看吧!

僵人綜合征什么原因導致

僵人綜合征病因

本病病因可能與遺傳、神經生理、免疫反應等有關。

1.本病原因雖然不清,但脊髓運動神經元持續興奮,病人尿中去甲腎上腺素代謝產物水平升高,提示中樞神經的GABA抑制系統與去甲腎上腺素系統的興奮抑制失平衡可能是本病產生癥狀的原因。

2.近年來,不少研究提示本病者腦脊髓中募克隆區帶陽性,lgG合成增加??赡芘c免疫異常有關,但仍待證實。

僵人綜合征臨床表現

僵人綜合征起病隱襲,常為慢性波動性,病前常有感染史,病程為5日到4月不等。初期腹部、軀干、肌肉陣發性酸痛,有緊束感,呈非特異性和一過性,繼而累及四肢。隨著病情進展,常見軀干、四肢及頸部肌肉持續性或波動性僵硬,腹肌呈板樣或石頭樣堅實,主動肌和對抗肌同時受累。關節固定,隨意活動受限,嚴重時關節固定為僵人樣姿勢,國內以咀嚼肌多見,其次頸肌首發。除肌肉僵硬及運動障礙外,少數可伴錐體束征。癥狀進展,繼之出現腰肌、頸肌、軀干肌及四肢近端肌肉發緊、僵硬、自主活動限制、行走時挺直不能彎腰等,但是睡眠后僵硬消失。

陣發性痛產生痙攣及促發因素,稍加刺激則可誘發痛性肢體及腰肌痛性痙攣,被動運動或突然的情感刺激均可誘發。發作時病人劇烈疼痛、哭喊、驚恐、大聲嚎叫、出汗、心律不齊等,嚴重者可致骨折或肌肉撕裂。極少累及面部表情肌和咽喉肌。神經系統檢查,除肌強直外無異常發現,智能正常。少數病人有吞咽困難,呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張,有的還存情感障礙如抑郁、失眠、幻覺、妄想等。

僵人綜合征診斷

根據本病臨床特征,其診斷標準如下:

1.體軸肌(含面肌、咀嚼肌)持續僵硬并強直,呈“板樣”(肢體近端肌可受累);

2.異常的體軸姿勢(常為過度的腰脊柱前凹);

3.突發痛性痙攣,由隨意運動、情緒煩亂或未意料的聽覺及體感刺激引起,睡后減輕或消失;

4.至少在一條體軸機出現持續的運動單位活動(CMUA);

5.肌電圖靜息電位可有正常動作電位發放,發作時肌電發放增強,注射安定后電位發放減弱或消失;

6.用安定類藥物治療有特效;

7.應排除腫瘤所致的轉移灶。

僵人綜合征預防

防治呼吸道、泌尿道感染,注意避免聲光刺激,保持情緒穩定,預防各種誘發因素。

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